هموفیلی

هموفیلی

هنگامی که قسمتی از بدن خونریزی می کند، بدن به طور طبیعی سلول های خونی را به هم متصل می کند تا با لخته شدن خونریزی را متوقف کند.. فرآیند لخته شدن توسط برخی از ذرات خون (پلاکت ها و پروتئین های پلاسما) ایجاد می شود. هموفیلی هنگامی رخ می دهد که کمبود یکی از این عوامل لخته شدن خون رخ دهد هموفیلی نوعی اختلال نادر است که در آن خون به طور معمول لخته نمی شود، زیرا پروتئین هایی که مسئول لخته شدن خون هستند در بدن به میزان کافی وجود ندارند. فردی که مبتلا به هموفیلی است، ممکن است بعد از یک آسیب به مدت طولانی خونریزی کند، در صورتی که خونریزی در حالت طبیعی بعد از مدتی متوقف می شود در صورتی که هموفیلی خفیف باشد جای نگرانی نیست .بیشترین نگرانی درباره خونریزی عمیق درون بدن ، به خصوص در زانو، مچ پا و آرنج می باشد. این خونریزی داخلی می تواند به اندام و بافتهای بدن آسیب برساند حتی ممکن است جان فرد را به خطر بیاندازد .هموفیلی نوعی اختلال ارثی (ژنتیکی) است که درمان برای آن وجود دارد. اما با درمان مناسب و مراقبت از خود، اکثر افراد مبتلا به هموفیلی می توانند به زندگی عادی خود بازگردند.

هموفیلی

هموفیلی

علائم هموفیلی

علائم و نشانه های هموفیلی، بسته به میزان فاکتورهای لخته شدن، متفاوت است. اگر میزان این فاکتور به آرامی باشد ، ممکن است فقط در شرایطی مانند بعد از عمل جراحی یا تروما فرد خونریزی کند. اگر هموفیلی شدید باشد، ممکن است خونریزی خود به خود و بدون علت ایجاد شود . که شایع ترین علائم آن عبارتند از:
• خونریزی نامنظم و بیش از حد از در اثر آسیب، پس از جراحی یا کار دندانپزشکی
• ایجاد کبودی بزرگ یا عمیق
• خونریزی غیر معمول پس از واکسیناسیون
• درد، تورم یا تگرفتگی در مفاصل
• خون در ادرار یا مدفوع
• خونریزی بینی بدون علت شناخته شده
• در نوزادان، تحریک پذیری غیر قابل توضیح

علائم اضطراری هموفیلی عبارتند از:
• درد ناگهانی
• تورم و احساس گرگرفتگی در مفاصل بزرگ مانند زانو، آرنج، باسن و شانه، و در عضلات بازو و پا
• خونریزی در اثر آسیب، به ویژه اگر نوع شدید از هموفیلی دارید.
• سردرد در طولانی مدت
• استفراغ مداوم
• خستگی مفرط
• گردن درد
• دوبینی

چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟

• خونریزی طولانی پس از ختنه شدن ممکن است اولین نشانه ای از هموفیلی در کودک پسر باشد.
• در پسران که ختنه نشده اند، مشاهده کبودی های زیاد در بدن به تشخیص این بیماری کمک می کند خونریزی معمولا زمانی که کودک 2 ساله است، رخ می دهد.
• در صورتی که کودک به راحتی کبود شد، به پزشک متخصص مراجعه کنید.
• اگر کودک دچار خونریزی شدید پس از آسیب شد به طوری که متوقف نشود، فورا به پزشک مراجعه کنید.
• در صورتی که باردار هستید در حالی که بیماری هموفیلی را در خانواده دارید، با پزشک خود صحبت کنید. حتما به یک متخصص ژنتیک پزشکی یا اختلالات خونریزی مراجعه کنید، او می تواند به شما در تعیین اینکه آیا حامل ویروس هموفیلی است، به شما کمک می کند. اگر حامل هستید، ممکن است در حین بارداری تعیین کنید که جنین تحت تاثیر هموفیلی قرار دارد یا خیر .

علل هموفیلی

هموفیلی به ارث برده می شود. با این حال، حدود 30 درصد از افراد مبتلا به هموفیلی هیچ سابقه خانوادگی ندارند. در این افراد هموفیلی ناشی از تغییر ژنتیکی (جهش خودبخودی) است.

انواع هموفیلی

هموفیلی بر اساس کمبود عامل لخته شدن خون به انواع مختلفی طبقه بندی می شوند:

هموفیلی A، شایع ترین نوع، ناشی از فاکتور VIII انعقاد ناکافی است.
هموفیلی B، دومین نوع شایع، ناشی از فاکتور IX انسداد ناکافی است.
هموفیلی C، که علائم و نشانه ها اغلب خفیف دارد و ناشی از ناکافی بودن عامل لخته شدن XI است.

عوارض جانبی هموفیلی

• خونریزی عمیق داخلی که در عضلات عمیق اتفاق می افتد می تواند اندام بدن را تحریک کند.
• تورم ممکن است بر روی اعصاب فشار آورد و منجر به بیحسی یا درد شود.
• آسیب به مفاصل. خونریزی داخلی ممکن است بر روی مفاصل فشار آورد و باعث درد شدید شود.
• خونریزی ناشی از چرک درمان نشده ممکن است موجب آرتریت یا تخریب مفصل شود.

برخی از خدمات آزمایشگاه عماد :

با تشکر مدیریت سایت آزمایشگاه عماد

پاسخ

یک + دوازده =