کم خونی داسی شکل (sickle-shaped cell anemia)

کم-خونی-داسی-شکل

کم-خونی-داسی-شکل


کم خونی داسی شکل (sickle-shaped cell anemia)

کم خونی داسی شکل نوعی بیماری کم خونی است که در آن گلبولهای قرمز سالم و کافی برای حمل اکسیژن در خون وجود ندارد.

به طور معمول، گلبول های قرمز انعطاف پذیر و گرد هستند و به راحتی در خون و از طریق رگ های خونی منتقل می شوند.

در کم خونی داسی شکل، گلبول های قرمز سفت و چسبنده بوده و به دلیل اختلالات ساختاری حالت هلالی شکلی دارند.

این سلول های با شکل نامنظم (هموگلوبین S) می توانند در رگ های خونی کوچک گیر افتاده و در نتیجه جریان خون و اکسیژن به قسمت هایی از بدن کند

یا مسدود می شود. تا به حال هیچ درمان موثری برای اکثر مبتلایان به کم خونی داسی شکل وجود نداشته است.

اما درمان ها می توانند درد را تسکین داده و از بروز مشکلات مرتبط با بیماری جلوگیری نمایند.

علائم کم خونی داسی شکل

علائم و نشانه های کم خونی سلول داسی که در افراد متفاوت است و با گذشت زمان تغییر می کنند، عبارتند از:

خستگی و ناتوانی

گلبول های قرمز معمولاً در حدود 120 روز زندگی می کنند و سپس با سلولهای جدید

جایگزین می شوند. اما سلولهای داسی شکل معمولاً طی 10 تا 20 روز می میرند و همین امر سبب کمبود

گلبولهای قرمز (کم خونی) می شود. در اثر کمبود گلبولهای قرمز خون، بدن قادر به دریافت

اکسیژن کافی و مورد نیاز برای سوخت و ساز نبوده و به همین دلیل احساس خستگی و ناتوانی در انجام امور روزانه یکی از پیامدهای کم خونی می باشد.

بحران های درد

دوره های درد که با عنوان بحران های درد (Crises) هم شناخته می شوند

به عنوان یکی از علائم اصلی کم خونی داسی شکل شناخته می شوند.

درد هنگامی ایجاد می شود که گلبول های قرمز داسی شکل در جریان خون سبب

انسداد رگ های خونی ریز به سمت قفسه سینه، شکم و مفاصل می شوند. درد همچنین می تواند در استخوانها نیز بروز یابد.

تورم دردناک دست و پاها.

بیماری های عفونی متوالی.

رشد کم.

مشکلات بینایی.

تورم شکم.

تب.

پوست رنگ پریده و ناخن های کمرنگ.

رنگ زرد پوست یا سفیدی چشم ها.

علائم سکته مغزی.

علل کم خونی داسی شکل

کم خونی داسی شکل در اثر جهشهای ژنتیکی ایجاد می شود. در کم خونی داسی شکل،

هموگلوبین غیر طبیعی باعث می شود گلبول های قرمز سفت و سخت، چسبنده و بد شکل شوند.

اگر فقط یکی از والدین ژن سلول داسی شکل را به کودک منتقل کند،

آن کودک ویژگی سلول داسی شکل را دارد ولی معمولاً در این حالت

بیماری شدت کمی داشته و علائم خفیف بوده و یا محسوس نیستند.

برای اینکه کودک با کم خونی داسی شکل متولد شود، هر دو والدین باید ژن داسی شکل را داشته باشند.

عوارض کم خونی داسی شکل

سکته مغزی

اگر سلولهای داسی شکل جریان خون را در ناحیه ای از مغز مسدود کنند،

احتمال وقوع سکته مغزی وجود خواهد داشت. علائم سکته مغزی شامل تشنج، ضعف یا بی حسی دست و پا، مشکلات ناگهانی گفتار و از دست دادن هوشیاری است.

سندرم حاد قفسه سینه

این عارضه تهدید کننده زندگی باعث درد قفسه سینه،

تب و مشکل در تنفس می شود. سندرم حاد قفسه سینه می تواند در اثر عفونت

ریه یا در اثر ازدحام سلولهای داسی شکل و انسداد رگهای خونی ریز در ریه ها ایجاد شود.

فشار خون ریوی

احتمال ابتلای افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل به فشار خون بالای ریوی وجود دارد.

آسیب به اعضای بدن

به دام افتادم افتادن مقادیر بالای گلبولهای قرمز داسی شکل در جریان

خون در رگ های خونی ریز سبب انسداد رگ های خونی ریز و اختلال خون رسانی به اندام های

مربوطه می شود و اندام مبتلا به این اختلال به خوبی تغذیه نشده و از اکسیژن نیز محروم می ماند.

محرومیت مزمن برای بافت ها و اندام های حساس مانند اعصاب و برخی اندام های حیاتی از جمله کلیه ها،

کبد و طحال آسیب جدی رسانده و برای بعضی اعضای بدن می تواند کشنده باشد.

کوری

سلول های داسی شکل می توانند رگ های خونی ریزی را که وظیفه تغذیه چشم را عهده دار هستند مسدود کنند.

با گذشت زمان، این می تواند به بخشی از چشم که تصاویر بصری را پردازش می کند و منجر به کوری می شود، آسیب برساند.

سنگ صفرا

در اثر تجزیه گلبولهای قرمز ماده ای به نام بیلی روبین تولید می شود و سطح بالای بیلی روبین در بدن می تواند منجر به سنگ صفرا شود.

پریاپیسم

مردان مبتلا به کم خونی داسی شکل می توانند نعوظ دردناک و طولانی مدت داشته باشند. وضعیتی به نام پریاپیسم.

تشخیص

آزمایش خون می تواند برای تشخیص هموگلوبین S استفاده شود. اگر آزمایش غربالگری هموگلوبین S منفی باشد،

فرد هیچ ژن مرتبط با گلبول داسی شکل ندارد. اگر آزمایش غربالگری مثبت باشد، آزمایش های بیشتر برای تعیین

وجود یک یا دو ژن انجام خواهد شد. بیماری کم خونی داسی شکل با نمونه برداری

از مایعات اطراف کودک در رحم مادر (مایع آمنیوتیک) می تواند در یک نوزاد متولد نشده تشخیص داده شود.

بیماری های خونی

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

− 1 = 2